Хирургическое лечение аденоматозного полипозного синдрома у детей
https://doi.org/10.33878/2073-7556-2023-22-3-104-109
Аннотация
Аденоматозный полипозный синдром (АПС) – аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное патогенным вариантом гена АРС, характеризующееся развитием аденом толстой кишки и колоректального рака, в том числе и у детей. Дискуссионным остается вопрос о сроках и показаниях к хирургическому лечению АПС в детском возрасте.
ЦЕЛЬ: выявить предикторы операции при АПС у пациентов детского возраста.
ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ: проведено ретроспективное исследование по типу «случай-контроль». Проанализированы результаты лечения 50 детей с АПС, находившихся в хирургическом отделении Российской детской клинической больницы в период с января 2000 по апрель 2023 гг. Сформированы две группы: пациенты, которым проведено радикальное хирургическое лечение АПС в возрасте до 18 лет (группа случая), и пациенты, которым оперативное вмешательство в этом возрасте не проведено (контрольная группа). Проанализированы такие потенциальные предикторы, как возраст дебюта заболевания, клиническая картина, характеристика аденом, наличие анемии и семейного анамнеза, сопутствующий полипоз верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
РЕЗУЛЬТАТЫ: в группе оперированных пациентов доля больных с количеством аденом более 100 оказалась выше (23(88%) против 11 (45%) (р=0,002)). Выявлено, что количество аденом более 100 на момент первой колоноскопии (ОШ 12 (95% ДИ (3–80), р=0,02) и наличие кишечного кровотечения (ОШ 5,8 (95% ДИ 1–35, р=0,03) являются независимыми предикторами колпроктэктомии в детском возрасте.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: количество аденом более 100 и кишечное кровотечение являются независимыми предикторами колпроктэктомии в детском возрасте.
Об авторах
Л. Р. Хабибуллина
Российская детская клиническая больница
Россия
Россия
Хабибуллина Линара Радиковна — врач – детский хирург хирургического отделения
Ленинский пр-т, д. 117, г. Москва, 119571
А. Ю. Разумовский
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова
Россия
Россия
Разумовский Александр Юрьевич — д.м.н., профессор, член-кор. РАН, главный внештатный детский специалист хирург, заведующий отделением детской торакальной хирургии ГБУЗ «Детская городская клиническая больница №13 им. Н.Ф. Филатова ДЗМ», заведующий кафедрой детской хирургии
ул. Островитянова, д. 1, г. Москва, 117997
О. В. Щербакова
Российская детская клиническая больница
Россия
Россия
Щербакова Ольга Вячеславовна — д.м.н., врач – детский хирург, колопроктолог, заведующая хирургическим отделением
Ленинский пр-т, д. 117, г. Москва, 119571
Список литературы
1. Nishisho I, Nakamura Y, Miyoshi Y, et al. Mutations of chromosome 5q21 genes in FAP and colorectal cancer patients. Science. 1991; 253:665–669. DOI:10.1126/science.1651563
2. Petersen GM, Slack J, Nakamura Y. Screening guidelines and premorbid diagnosis of familial adenomatous polyposis using linkage. Gastroenterology. 1990; 100:1658–1664. DOI:10.1016/0016-5085(91)90666-9
3. Цуканов А.С., Шелыгин Ю.А., Семенов Д.А., и соавт. Синдром Линча. Современное состояние проблемы. Медицинская генетика. 2017; 2(176):11-18.
4. Hyer W, Cohen S, Attard T, et al. Management of familial adenomatous polyposis in children and adolescents: position paper from the ESPGHAN Polyposis Working Group. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019; 68:428-41. DOI: 10.1097/MPG.0000000000002247
5. Kinzler KW, Vogelstein B. Colorectal tumors. The genetic basis of human cancer. New York: McGraw-Hill; 1998; 269–270. DOI:10.4065/74.1.107-a
6. Van de Wetering M, Sancho E, Verweij C, et al. The beta-catenin/TCF-4 complex imposes a crypt progenitor phenotype on colorectal cancer cells. Cell. 2002; 111:241–250. DOI:10.1016/s0092-8674(02)01014-0
7. Friedl W, Aretz S. Familial adenomatous polyposis: experience from a study of 1164 unrelated German polyposis patients. Hered Cancer Clin Pract. 2005; 3:95–114. DOI:10.1186/1897-4287-3-3-95
8. Bertario L, Russo A, Sala P, et al. Hereditary Colorectal Tumor Registry. Multiple approach to the exploration of genotype-phenotype correlations in familial adenomatous polyposis. J Clin Oncol. 2003; 21:1698–1707. DOI: 10.1200/JCO.2003.09.118
9. Liu A, Chung P, Au Y. Early Development of Colonic Adenocarcinoma With Minimal Polyposis in a Young Child With Metastatic Hepatoblastoma and Germline APC Mutation. Journal of Pediatric Hematology/Oncology. 2021; 43(8):1191-1193. DOI: 10.1097/MPH.0000000000002209
10. Buendia M. A., Shelly J., Kenneth Ng, Salimian К., Cuffari С. Original Study Early Onset Colorectal Adenocarcinoma in a 15-Year-Old with Pathogenic Germline Mutations in APC and MLH1: A Case Report. Clinical Colorectal Cancer. 2021; 20(3):197–200.
11. Munck A, Gargouri L, Alberti C, et al. Evaluation of guidelines for management of familial adenomatous polyposis in a multicenter pediatric cohort. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2011; 53: 296-302, DOI: 10.1097/MPG.0b013e3182198f4d
12. Barnard J. Screening and surveillance recommendations for pediatric gastrointestinal polyposis syndromes. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2009;48: S75 – 8. DOI: 10.1097/mpg.0b013e3181a15ae8
13. Syngal S, Brand RE, Church JM, et al. ACG clinical guideline: genetic testing and management of hereditary gastrointestinal cancer syndromes. Am J Gastroenterol. 2015; 110:223 – 63.DOI:10.1038/ajg.2014.435
14. Yang J, Gurudu SR, Koptiuch C. American Society for Gastrointestinal Endoscopy guideline on the role of endoscopy in familial adenomatous polyposis syndromes. Gastrointestinal Endoscopy. 2020;91(5), 963–982.e2. DOI:10.1016/j.gie.2020.01.028
15. Sarvepalli S, Burke CA, Monachese M. Natural history of colonic poliposis in young patients with familial adenomatous polyposis. Gastrointestinal Endoscopy. 2018; 1-8. DOI: 10.1016/j.gie.2018.05.021
16. Anele СС, Xiang J, Martin I, et al. Polyp Progression in Paediatric Patients With Familial Adenomatous Polyposis: A Single-centre Experience. JPGN. 2020;71:612–616. DOI: 10.1097/MPG.0000000000002845
17. Aelvoet AS, Buttitta F, Ricciardiello L, Dekker E. Management of familial adenomatous polyposis and MUTYH-associated polyposis; new insights. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology. 2022; 58–59. DOI: 10.1016/j.bpg.2022.101793.
Рецензия
Для цитирования:
Хабибуллина Л.Р., Разумовский А.Ю., Щербакова О.В. Хирургическое лечение аденоматозного полипозного синдрома у детей. Колопроктология. 2023;22(3):104-109. https://doi.org/10.33878/2073-7556-2023-22-3-104-109
For citation:
Khabibullina L.R., Razumovsky A.Yu., Sherbakova O.V. Surgical treatment of familial adenomatous polyposis in children: cross-sectional study. Koloproktologia. 2023;22(3):104-109. https://doi.org/10.33878/2073-7556-2023-22-3-104-109
Просмотров: 23
Послать статью по эл. почте 
