Опыт выполнения реконструктивной операции — наданального колоректального анастомоза у больного гемофилией А, осложненной выработкой ингибитора к FVIII (обзор литературы с описанием клинического случая)

Возможным специфическим проявлением гемофилии А является формирование спонтанной гематомы брюшной полости, имитирующей клиническую картину различных острых хирургических заболеваний. Появлением ауто-антител к FVIII приводит к утрате ответа на заместительную гемостатическую терапию и требует индивидуально-ориентированного подхода к лечению, а также высокочувствительных технологий лабораторного мониторинга для уменьшения риска неконтролируемого кровотечения при проведение хирургических вмешательств. В статье представлен опыт многоэтапного хирургического лечения такого осложнения.

1. Iorio A, Stonebraker JS, Chambost H, et al. Data and Demographics Committee of the World Federation of Hemophilia. Establishing the Prevalence and Prevalence at Birth of Hemophilia in Males: A Meta-analytic Approach Using National Registries. Ann Intern Med. 2019 Oct 15;171(8):540-546. DOI: 10.7326/M19-1208. Epub 2019 Sep 10. PMID: 31499529

2. Berntorp E, Fischer K, Hart DP, et al. Haemophilia. Nat Rev Dis Primers. 2021 Jun 24;7(1):45. DOI: 10.1038/s41572-021-00278-x. PMID: 34168126.

3. Зозуля Н.И., Свирин П.В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофилии. Под ред. Савченко В.Г. 2014 г.

4. Шутов С.А., Карагюлян С.Р., Данишян К.И. Особенности лечения острых хирургических заболеваний органов брюшной полости у больных гемофилией. Хирургия. 2014; (3): 25-31.

5. Eckhardt CL, Loomans JI, van Velzen AS, et al. INSIGHT Study Group. Inhibitor development and mortality in non-severe hemophilia A. J Thromb Haemost. 2015 Jul;13(7):1217-25. DOI: 10.1111/jth.12990. Epub 2015 Jun 10. PMID: 25912309.

6. Takedani H, Shima M, Horikoshi Y, et al. Ten-year experience of recombinant activated factor VII use in surgical patients with congenital haemophilia with inhibitors or acquired haemophilia in Japan. Haemophilia. 2015 May;21(3):374-9. DOI: 10.1111/hae.12611. Epub 2014 Dec 18. PMID: 25521821.

7. Буланов А.Ю., Городецкий В.М., Щербакова О.В. Тромбоэластографическая оценка системы гемостаза и эффективности ее стандартной коррекции перед оперативными вмешательствами у больных с заболеваниями системы крови. Гематология и трансфузиология. 2012;57(5):36-42.

8. Chapin J, Bamme J, Hsu F, Christos P, et al. Outcomes in Patients With Hemophilia and von Willebrand Disease Undergoing Invasive or Surgical Procedures. Clin Appl Thromb Hemost. 2017 Mar;23(2):148-154. DOI: 10.1177/1076029616658116. Epub 2016 Jul 19. PMID: 27418638

9. Тарасов М.А., Пикунов Д.Ю., Зароднюк И.В. и соавт. Факторы риска несостоятельности низких колоректальных анастомозов. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2016; 4(2): 80-88.

10. Tekkis P, Tan E, Kontovounisios C, Kinross J, et al. Hand-sewn coloanal anastomosis for low rectal cancer: technique and long-term outcome. Colorectal Dis. 2015 Dec;17(12):1062-70. DOI: 10.1111/codi.13028. PMID: 26096142.

11. Алексеев М.В., Шелыгин Ю.А., Рыбаков Е.Г. Методы профилактики несостоятельности колоректального анастомоза (обзор литературы). Колопроктология. 2015;4(54):46-56.

12. Gavriilidis P, Azoulay D, Taflampas P. Loop transverse colostomy versus loop ileostomy for defunctioning of colorectal anastomosis: a systematic review, updated conventional meta-analysis, and cumulative meta-analysis. Surg Today. 2019 Feb;49(2):108-117. DOI: 10.1007/s00595-018-1708-x. Epub 2018 Aug 27. PMID: 30151626.

13. Abdi A, Linari S, Pieri L, Voorberg J, et al. Inhibitors in Nonsevere Hemophilia A: What Is Known and Searching for the Unknown. Semin Thromb Hemost. 2018 Sep;44(6):568-577. DOI: 10.1055/s-0037-1621717. Epub 2018 Feb 13. PMID: 29439277

14. Négrier C, Lienhart A, Numerof R, et al. Surgical interventions with FEIBA (SURF): international registry of surgery in haemophilia patients with inhibitory antibodies. Haemophilia. 2013 May;19(3):e143-50. DOI: 10.1111/hae.12080. Epub 2013 Jan 3. PMID: 23282031.

15. Valentino L, Cooper D, Goldstein B. Surgical Experience with rFVIIa (NovoSeven) in congenital haemophilia A and B patients with inhibitors to factors VIII or IX. Haemophilia. 2011;17(4):579-589. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2010.02460.x

16. Lison S, Spannagl M. Perioperatives Management bei Patienten mit Hämophilie [Perioperative management of patients with hemophilia]. Anaesthesist. 2014 Jan;63(1):6-15. German. DOI: 10.1007/s00101-013-2256-9. PMID: 24270937.

17. Fisher C, Mo A, Warrillow S, Smith C, et al. Utility of thromboelastography in managing acquired Factor VIII inhibitor associated massive haemorrhage. Anaesth Intensive Care. 2013 Nov;41(6):799-803. DOI: 10.1177/0310057X1304100617. PMID: 24180723

18. Galstyan G.M., Polevodova O.A., Terekhova I.V. et al. The use of thromboelastography, thrombin generation test and clotting tests to evaluate the efficacy of hemostatic therapy with recombinant activated factor VII in hemophilia patients with inhibitor. Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology. 2017;4(4):33-38. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/2311-1267-2017-4-4-33-38