Десмоидный фиброматоз малого таза, исходящий из J-образного тонкокишечного резервуара (клинические наблюдения)

В данном клиническом случае представлен успешный опыт лечения молодой пациентки с крупной десмоидной опухолью и семейным аденоматозным полипозным синдромом (САП), ранее оперированной в объеме колпроктэктомии по поводу рака прямой кишки.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: с целью анализа эпидемиологии и патофизиологии заболевания, оценки тактики работы с данной патологией была изучена мировая медицинская литература, анамнестические данные пациента, результаты диагностики и интраоперационного решения, а также результаты гистологического исследования операционного материала.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ: пациентка К., 28 лет, обратилась в рамках динамического контроля основного онкологического заболевания от февраля 2022 г. Рак прямой кишки на 5 см сТ2N0M0 (урTisN0M0), САП, гистологически — аденокарцинома кишечного типа и дискомфорт в животе, не купирующийся анальгетическими препаратами. В апреле 2022 г. перенесла химиолучевую терапию с предварительной транспозицией яичников, в последующем — колпроктэктомию с формированием тазового тонкокишечного резервуара. В марте 2024 г. наступила первая естественная беременность, разрешившаяся кесаревым сечением и рождением здорового ребенка. В апреле 2025 года в рамках контроля онкологического заболевания было замечено образование в малом тазу диаметром 6 см, достигшее через 4 месяца 13,5 см в диаметре по данным КТ и МРТ. Для гистологической верификации была проведена пункция под УЗИ наведением, диагноз — фиброматоз десмоидного типа. Путем консилиума было принято решение об удалении десмоидной опухоли и обструктивной резекции резервуара.

РЕЗУЛЬТАТЫ: проведен анализ литературных данных о практических аспектах лечения данной патологии и обращено внимание на необходимость создания стандартизирующих клинических рекомендаций по профилактике, диагностике и лечению десмоидов интраабдоминальной локализации ввиду непредсказуемого течения данного заболевания и отсутствия четко установленных концепций ведения пациентов.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: представленный клинический случай интересен малоизученной в медицинском сообществе десмоидной опухолью, возникшей у молодой пациентки с диагностированным семейным аденоматозным полипозом и самим фактом самостоятельной беременности после лучевой терапии органов малого таза и большим объемом оперативного вмешательства.

1. Музаффарова Т.А., Новикова О.В., Сачков И.Ю. Молекулярногенетические и фенотипические особенности случаев возникновения десмоидного фиброматоза. Вестник Российского государственного медицинского университета. 2019;4:10–15.

2. Шелыгин Ю.А., Имянитов Е.Н., Куцев С.И., и соавт. Аденоматозный полипозный синдром. Колопроктология. 2022;21(2):10–24. doi: 10.33878/2073-7556-2022-21-2-10-243

3. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft Tissue and Bone Tumours. 5th ed. Vol. 3. Lyon: International Agency for Research on Cancer, 2020. https://publications.iarc.fr/588

4. Кострыгин А.К., Рябов А.Б., Хомяков В.М., и соавт. Результаты хирургического лечения пациентов с десмоидными фибромами абдоминальной локализации. Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2018;7(2):4–15. doi: 10.17116/onkolog2018724-15

5. Gounder MM, Mahoney MR, Van Tine BA, et al. Sorafenib for advanced and refractory desmoid tumors. New England Journal of Medicine. 2018;379(25):2417–2428. doi: 10.1056/NEJMoa1805052

6. Ophir G, Sivan S, Hana S, et al. Abdominal desmoid: course, severe outcomes, and unique genetic background in a large local series. Cancers. 2021; 13(15) 3673. doi: 10.3390/cancers13153673

7. Zhou MY, Bui NQ, Charville GW, et al. Current management and recent progress in desmoid tumors. Cancer Treatment and Research Communications. 2022;31:100562. doi: 10.1016/j.ctarc.2022.100562

8. Никулин М.П., Петросян А.П., Цымжитова Н.Ц., и соавт. Забрюшинные десмоиды: аналитический обзор и случай из практики. Клиническая и экспериментальная хирургия. 2015;4(10).

9. Mangla A, Agarwal N, Schwartz G. Desmoid tumors: current perspective and treatment. Current Treatment Options in Oncology. 2024;25(2):161–175. doi: 10.1007/s11864-024-01177-5

10. Martínez Trufero J, Pajares Bernad I, Torres Ramón I, et al. Desmoid-type fibromatosis: who, when, and how to treat. Current Treatment Options in Oncology. 2017;18(5):29. doi: 10.1007/s11864-017-0474-0

11. Аверкин Н.С., Ларионова В.А., Фёдорова М.Г., и соавт. Клинический случай гигантской десмоидной абдоминальной фибромы. Известия вузов. Поволжский регион. Медицинские науки. 2024;1(69).

12. von Mehren M, Kane JM, Agulnik M, et al. Soft tissue sarcoma, version 2.2022, NCCN clinical practice guidelines in oncology. Journal of the National Comprehensive Cancer Network. 2022;20(7):815–833. doi: 10.6004/jnccn.2022.0035